持续耳部炎症不愈？持续建议排查罕见的肉芽肿性多血管炎！

近期，耳部云南一位77岁老人因持续9个月的炎症芽肿炎耳部炎症及多系统症状未确诊，饱受折磨。不愈最初老人因听力下降就诊，建议被诊断为中耳炎伴混合聋，排查经过规范的性多血管抗生素治疗和鼓膜置管等常规手段，病情却始终不见好转。持续随后，耳部老人又陆续出现面部疼痛、炎症芽肿炎吞咽困难、不愈关节肿痛等复杂症状。建议好在清华大学北京清华长庚医院通过多学科会诊，排查包括耳鼻喉科、性多血管风湿免疫科、持续神经内科等，最终确诊老人患的是肉芽肿性多血管炎（AAV），还合并多颅神经损害和类风湿关节炎。这一病例在国内十分罕见，是AAV老年患者案例，且存在罕见的临床重叠现象。经过治疗，老人的病情迅速得到改善。

症状层层加码，误诊困境难突围

老人的症状发展较为复杂，呈现出多个层面的问题。

• 耳部症状顽固：听力下降，被诊断为中耳炎伴混合聋，然而常规治疗却毫无效果。
• 神经系统拉响警报：出现耳周及面部疼痛、声音嘶哑、口角与舌尖麻木、吞咽困难等症状，这表明多颅神经受累。
• 关节与全身状况亮红灯：双手关节肿痛，有类风湿关节炎的表现，还有桥本氏甲状腺炎病史。
• 实验室指标异常：类风湿因子（RF）高滴度阳性。 AAV之所以容易误诊，原因主要有三点。其一，AAV症状缺乏特异性，很容易被误诊为普通中耳炎或关节炎。其二，老年患者AAV发病率低，医生临床经验不足，导致诊断延迟。其三，该疾病多系统受累，需要跨学科协作，但基层医疗机构往往缺乏多学科会诊机制。

多学科协作破局，精准治疗显奇效

在诊断过程中，多学科协作发挥了关键作用。耳鼻喉科首诊发现异常后，风湿免疫科主导系统排查，还联合神经内科、影像科排除了颅内占位性病变。关键证据链包括颅神经受累、RF阳性以及中耳积液病理检查确认的肉芽肿性炎症。 治疗方案则具有针对性。

• 免疫抑制治疗：使用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺或利妥昔单抗，快速控制血管炎症。
• 对症干预：进行中耳积液引流，使用营养神经药物缓解麻木症状。
• 长期管理：风湿免疫科与耳鼻喉科联合随诊，监测复发指标，如血沉、C反应蛋白。

揭秘肉芽肿性多血管炎，早发现早治疗

肉芽肿性多血管炎属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎，主要攻击小血管，引发炎症性坏死。其典型症状有鼻窦炎、肺部病变、肾损害，但耳部受累容易被忽视，占比为22.5%。 高危人群主要是中老年人群，尤其是伴有类风湿因子阳性或自身免疫病史的人。预警信号包括长期耳部炎症治疗无效，以及伴随多系统症状，如不明原因关节痛、声音改变等。 未经治疗的AAV死亡率高达90%，而早期免疫治疗可使5年生存率提升至80%以上。若未及时干预，可能导致永久性听力损失、气道狭窄甚至器官衰竭。 对于个人健康管理，建议大家在持续耳部炎症超过2个月且常规治疗无效时，及时转诊风湿免疫科排查全身性疾病。一旦出现面部麻木、吞咽困难等神经系统症状，应立即就医并强调病史中的多系统表现。自身免疫病患者要定期进行血清ANCA抗体筛查，老年人群要关注听力变化，避免自行使用抗生素延误诊断，还可以建立家庭健康档案，记录症状演变过程以辅助医生判断。面对长期不愈的“常见病”症状，大家要主动提供完整病史并寻求专科会诊，提升对自身免疫疾病的认知，及时就医才能改善预后。